認識兒童肝病殺手「威爾森氏症」

2019/03/26

當孩子出現手腳不自主抖動、注意力不集中、黃疸、眼睛產生銅環等……這些的元兇可能是「威爾森氏症」。

什麼是「威爾森氏症」?和奶熊一起來關心這個罕見疾病吧~

 

認識威爾森氏症

威爾森氏症為罕見的體染色體隱性遺傳疾病,它是第13對染色體上的ATP7B 基因產生突變,導致人體內銅代謝時經由膽汁分泌的途徑發生故障,使過多的銅堆積在肝臟,並逐漸擴及全身器官,對人體組織產生毒性與破壞。 患者會在肝臟或中樞神經系統中出現病變,或是兩者同時出現。 

發病年齡大部分是5~35歲。

 

常見症狀

◽肝中毒症狀

  • 黃疸
  • 容易疲倦
  • 腹水
  • 肝脾腫大
  • 肝指數飆高
  • 溶血性貧血
  • 急性肝炎

 

◽神經症狀

  • 手腳不自主抖動
  • 步伐不穩、行動遲緩
  • 無法施力
  • 口齒不清、流口水
  • 吞嚥困難
  • 肢體僵硬
  • 情緒障礙

 

◽其他

  • 虹膜周邊有一圈綠色,代表銅代謝異常
  • 憂鬱症、躁鬱症等精神疾病症狀

而嚴格來說,威爾森氏症的肝病與一般肝病無異。因此,罹患肝病者都需評估是否有罹患威爾森氏症的可能性。 建議如果有出現相關症狀,應儘早到神經內科做尿液銅離子檢查、血清銅離子檢查、血清藍胞漿素檢查。

 

如何治療

與其他常見的遺傳疾病不同,威爾森氏症是可以用藥物控制不惡化的,患者必須終身服用銅螫合劑來排除體內的銅離子,避免造成肝中毒跟神經傷害。不過,任意減藥或停藥可能造成病情加重的影響。若治療效果不好,導致肝臟壞死,則要進行肝臟移植。

 

控制銅的攝取量

此外,從飲食中控制銅的攝取量也十分重要!雖然需要注意銅的攝取量,但不表示要將銅完全排除,因為銅也是必要的微量礦物質,每日的攝取量也不應該低於400微克(mcg)(≒0.4毫克,mg),限制範圍一般訂在400~1500 微克(mcg)(≒1.5毫克,mg)。含銅量高的食物,例如:帶殼海鮮、貝類、蘑菇、堅果類、動物內臟、巧克力、脫水的水果類等,都應該要盡量避免食用。

 

 

 

 

資料來源:

  1. 財團法人罕見疾病基金會
  2. 財團法人兒童肝膽疾病防治基金會
  3. Heho健康

奶熊工作室|整理Wendy

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