好發於5歲以下幼童,難纏的「川崎氏症」

2018/12/17

若寶寶持續5天高燒不退,且陸續出現疹子、草莓舌、眼白發紅、淋巴硬塊等症狀,小心是得了「川崎氏症」~

什麼是「川崎氏症」?該如何治療呢?一起來看看奶熊整理的衛教資訊吧!

 

什麼是「川崎氏症」?

「川崎氏症」又稱「黏膜皮膚淋巴腺症候群」,好發於5歲以下幼童,盛行於冬末及春夏季,是一種急性全身性血管炎。

首例患者是1961年由日本人川崎氏發現,故稱為「川崎氏症」。世界各地皆有病例發生,尤以亞洲地區最多,尤其台灣川崎氏症發生率僅次於日本跟韓國,居全世界第3高,平均約每10萬個5歲以下小孩,會有69個病例。而20%以上的病例會出現心臟血管的併發症,是導致兒童後天性心臟病的主要原因

 

致病原因

目前尚無確切的定論,一般認為感染、免疫和基因是三大可能因素。

 

臨床症狀

典型川崎氏症的條件如下:發燒持續5天以上,並出現下列5項症狀中4項:

  1. 手腳出現紅腫的現象,發燒後的第2週有手腳指末端脫皮。
  2. 多形性皮膚紅疹
  3. 沒有分泌物的雙側結膜充血
  4. 嘴唇乾裂、泛紅、草莓舌
  5. 頸部的淋巴腺腫大(一般是單側約1.5公分大小)

非典型川崎氏症則是未符合4~5項診斷要件,需藉助心臟超音波檢查或其他資料,才能確定診斷。

川崎氏症可怕之處是會侵犯全身的中小型血管,引起各器官組織的發炎病變,例如:無菌性腦膜炎、膿尿、膽囊水腫、肺炎等,以致第一時間未被診斷出來,特別是台灣地區常見卡介苗接種部位及肛門部位紅腫脫皮。

 

治療方式

現行治療的方針主要是預防及減少猝死的發生,及降低冠狀動脈病變的後遺症。因此,醫師會在急性期發燒時給予高劑量「阿斯匹靈」(80~100 mg/Kg/day)和高劑量單次注射靜脈「免疫球蛋白」(2 gm/Kg),用以退燒及減輕發炎反應。

退燒後,改以低劑量阿斯匹靈(3~5 mg/Kg/day)長期使用,持續到血小板及紅血球沉降速率回復正常,在3個月內確定冠狀動脈正常,則考慮停藥。

 

照護注意事項

  • 予點滴注射,補充水分、電解質。
  • 注意體溫變化。
  • 以護唇膏潤唇,預防嘴唇乾裂、流血。
  • 手指、腳趾的脫屑勿以手剝除,以防出血、疼痛。
  • 若出現手腳關節疼痛的情形,可給予熱敷以減輕疼痛。
  • 多臥床休息,以減輕心臟的負擔。
  • 有冠狀動脈合併症的孩童,需長期服用阿斯匹靈,並定期門診追蹤,切勿自行停藥。
  • 配合醫師的指示,定期做心臟超音波的追蹤檢查,必要時做心導管檢查。

 

 

 

 

 

資料來源:

  1. 認識多變且易被誤診的川崎氏症
  2. 川崎氏症
  3. Need to Know!川崎氏症的4個必知觀念
  4. 大解密!華人好發川崎氏症基因找到了
  5. 川崎病最新發展與治療

奶熊工作室|整理Wendy

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圖片來源 / newborn baby

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