小兒便秘,小心先天性巨腸症!

2017/11/10

小孩經常便秘嗎?這可能是巨腸症的警訊,不可忽視,爸媽一定要多觀察,讓孩子及早治療。

什麽是巨腸症?

此病主要是因為結腸肌肉內缺乏「神經節」所引起。嬰兒出生後,由於先天性缺乏神經節,大腸無法正常蠕動,於是腸內容物或糞便就逐漸堆積在「無神經節腸段」的前端,使這段「有神經節腸段」慢慢因堆積物過多而擴大形成一個「巨大結腸」 。因此,「巨大結腸」這一段是有神經節的,是正常的。不正常的是在巨大結腸之後那段口徑較小的腸段。

都會是先天的嗎?

巨大結腸,可能是先天性病因,也可能是其他疾病造成的續發性變化(如腸炎導致的毒性巨結腸症) 。

男女孩都有機會發生嗎?

先天性巨腸症的發生率,約每5000個活產兒有一例,男生比女生多,家族裡同患此症的可能性約7%。

先天性巨結腸症的症狀?

最常見的是容易便秘、解便困難,以及幾天後解出粗、硬的糞便,甚至影響進食的意願,嚴重的病患會引起腸炎、敗血症等嚴重的急性腹症。

有一小部份的巨結腸症者同時有聽力障礙、皮膚或毛髮色素異常、眼珠顏色異常或變淡的症狀,也往往有家族遺傳性(即瓦登柏格症候群,藍眼珠),偶爾也有病人合併唐氏症或其他染色體異常,尤其是第 13對染色體長臂的缺失。

先天性巨結腸症是如何檢查出來的?

醫師如果懷疑巨結腸症的可能性就會開始進行檢查。通常是利用鋇劑灌腸的大腸X光檢查,以確定牽涉的大腸範圍有多長。另外,在手術前會進行切片檢查,利用一條直腸切片器由肛門伸入,切取米粒大的直腸粘膜及粘膜下組織,做病理切片,一旦切片証實缺乏神經節就確定診斷了。少數巨結腸症涉及極短的大腸,有時須用肛門壓力測量法來檢測此病。 

如何治療?

治療的原則是將缺乏神經節的結腸切除,再將含有正常神經節的結腸拉到肛門縫合。不過新生兒通常分成兩期手術,先是將有神經節的大腸拉出腹壁,暫時做一個人工肛門,等待3至6個月後才進行切除和縫合的手術。

會完全復原嗎?

手術後,父母要面對長期的後遺症,雖然寶寶能享受正常的人生,但大多數的病例手術後會有長期滲便現象,而失去儲存大便的功能。術後,兒童最初3個月每日解便次數多達十餘次,以後逐漸減少次數,但即使上小學的年齡,仍可能不時會漏便在內褲上。這種現象可以藉飲食控制、養成解便習慣及灌腸解決,通常病人長大後都能忍受極少的不便,享受快樂的人生。

 

 

參考資料來源:

馬偕醫院小兒胃腸科主任 李宏昌醫師

馬偕紀念醫院 張北葉醫師 王念陸醫師

林口長庚醫院兒童醫學中心

 

奶熊工作室 | 整理 編輯 kuan

 

 

 

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